Tachycardies Supraventriculaires (TSV)

Dans la nosologie cardiologique contemporaine formalisée par la Société Européenne de Cardiologie (ESC), le terme générique de tachycardie supraventriculaire (TSV) désigne toute tachycardie (fréquence cardiaque ventriculaire supérieure à 100 battements par minute au repos) dont les mécanismes électrophysiologiques nécessitent des structures situées au-dessus du faisceau de His pour son initiation et/ou sa pérennisation.

Sur le plan électrocardiographique, les TSV se présentent classiquement sous l'aspect d'une tachycardie à QRS fins (durée du complexe QRS strictement inférieure à 120 millisecondes), traduisant une dépolarisation ventriculaire synchrone et physiologique empruntant le système de conduction hisio-purkinjien normal. Cependant, un écueil diagnostique majeur réside dans l'existence de TSV à QRS larges (QRS ≥ 120 ms), induites soit par un bloc de branche préexistant (organique), soit par un bloc de branche fonctionnel fréquence-dépendant (aberration de conduction ventriculaire), soit par une conduction antérograde exclusive sur une voie accessoire atrio-ventriculaire (tachycardie antidromique d'un syndrome de Wolff-Parkinson-White).

Bien que la fibrillation atriale (FA) soit par essence une tachyarythmie supraventriculaire, elle est individualisée comme une entité clinique et thérapeutique distincte en raison de son caractère irrégulier, anarchique et de ses implications thromboemboliques singulières. Les TSV régulières se subdivisent ainsi en trois grands groupes physiopathologiques majeurs :

• Les tachycardies atriales pures : Fibrillation atriale, flutter atrial (typique ou atypique), tachycardie atriale focale (monomorphe ou multifocale). Le nœud atrio-ventriculaire (NAV) n'est ici qu'un simple filtre passif qui ne participe pas au circuit de l'arythmie.
• Les tachycardies de la jonction atrio-ventriculaire : Tachycardie par réentrée intra-nodale (TRIN ou tachycardie jonctionnelle réciproque nodale), tachycardie non paroxystique de la jonction (tachycardie jonctionnelle ectopique ou maladie de Coumel). Le NAV est l'élément constitutif central et indispensable de l'arythmie.
• Les tachycardies atrio-ventriculaires par réentrée (TRAV) : Faisant intervenir une voie accessoire congénitale (faisceau de Kent) reliant directement le myocarde atrial au myocarde ventriculaire en court-circuitant le retard physiologique du nœud d'Aschoff-Tawara (syndrome de préexcitation ventriculaire de Wolff-Parkinson-White).

L'épidémiologie des TSV paroxystiques démontre une prévalence estimée à 2,25 pour 1000 habitants et une incidence d'environ 35 nouveaux cas pour 100 000 personnes-années dans la population générale. La TRIN représente la forme la plus prévalente (environ 60 % des TSV explorées en laboratoire d'électrophysiologie), survenant avec une nette prédominance féminine (ratio de 2 à 3 femmes pour 1 homme) et un pic d'incidence entre 30 et 50 ans. Le syndrome de Wolff-Parkinson-White concerne 0,15 à 0,3 % de la population globale, touchant préférentiellement les hommes jeunes sans cardiopathie sous-jacente. Le flutter atrial survient typiquement chez le sujet plus âgé, volontiers associé à une cardiopathie sous-jacente, une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) ou une dilatation atriale droite.

La compréhension des arythmies supraventriculaires requiert l'assimilation des trois grands mécanismes électropathologiques fondamentaux : la réentrée (de très loin le plus fréquent, régissant plus de 90 % des TSV paroxystiques), l'automatisme anormal et l'activité déclenchée.

A. Le Phénomène de Réentrée

Le modèle canonique de la réentrée, décrit originellement par Mines, nécessite la réunion indispensable de trois conditions anatomiques et fonctionnelles au sein d'un circuit myocardique :

1. L'existence de deux voies de conduction distinctes connectées proximalement et distalement, formant une boucle anatomique fermée. Ces deux voies possèdent des propriétés électrophysiologiques hétérogènes : l'une conduit rapidement l'influx mais possède une période réfractaire longue (voie rapide β), tandis que l'autre conduit lentement mais possède une période réfractaire courte (voie lente α).
2. Un bloc de conduction unidirectionnel survenant préférentiellement dans la voie rapide à la faveur d'un événement déclenchant (le plus souvent une extrasystole atriale prématurée). L'extrasystole trouve la voie rapide encore en période réfractaire et s'y heurte (bloc), mais trouve la voie lente disponible car déjà repolarisée.
3. Une conduction antérograde suffisamment ralentie dans la voie lente pour permettre à la voie rapide préalablement bloquée de récupérer son excitabilité. Lorsque l'influx émerge de la voie lente à l'extrémité distale du circuit, il peut alors s'engager de manière rétrograde dans la voie rapide, bouclant ainsi le circuit réentrant de façon pérenne et autonome.

Ce mécanisme sous-tend :

• La TRIN : Le circuit est confiné à la région du nœud atrio-ventriculaire et de ses connexions atriales (dualité nodale dans le triangle de Koch).
• La TRAV : Le circuit anatomique de macro-réentrée englobe l'oreillette, le nœud AV, le faisceau de His, le myocarde ventriculaire et la voie accessoire atrio-ventriculaire (faisceau de Kent).
• Le Flutter Atrial Typique : Il s'agit d'une macro-réentrée atriale droite dont le circuit est délimité par des barrières anatomiques (anneau tricuspide, orifice de la veine cave inférieure, crista terminalis) et un défilé électrophysiologique étroit : l'isthme cavo-tricuspide (ICT).

B. L'Automatisme Anormal & L'Activité Déclenchée

À l'inverse des circuits réentrants, l'automatisme anormal résulte d'une accélération anormale de la dépolarisation diastolique spontanée (phase 4 du potentiel d'action) de cellules atriales non pacemakers, souvent sous l'influence d'une hyperactivation adrénergique, d'une hypoxie, d'une ischémie, d'une hypokaliémie ou d'un étirement mécanique atrial. Il est insensible à la cardioversion électrique synchronisée et présente typiquement un phénomène d'échauffement (accélération progressive au démarrage) puis de refroidissement à l'arrêt.

L'activité déclenchée repose sur la survenue de post-dépolarisations précoces (au cours de la phase 2 ou 3 du potentiel d'action, favorisées par l'allongement de l'intervalle QT) ou de post-dépolarisations tardives (survenant après la repolarisation complète en phase 4, typiquement induites par une surcharge calcique cytosolique intracellulaire, comme dans l'intoxication digitalique ou l'hyper stimulation catécholaminergique).

L'analyse de l'électrocardiogramme 12 dérivations en tachycardie constitue la pierre angulaire de l'orientation diagnostique en rythmologie d'urgence. Dès lors qu'une tachycardie régulière à QRS fins (< 120 ms) est confirmée et que l'absence d'instabilité hémodynamique permet une analyse sémiologique posée, le praticien doit suivre un arbre décisionnel rigoureux en 4 étapes séquentielles :

Étape 1 : Évaluer la Fréquence Ventriculaire et la Régularité des Intervalles R-R

Une fréquence ventriculaire strictement régulière aux alentours de 150 bpm (entre 140 et 160 bpm) doit faire évoquer en priorité absolue un flutter atrial avec conduction 2:1. Dans cette situation, les ondes de flutter (ondes F) sont cadencées à 300 bpm, et une onde F sur deux est masquée dans l'onde T ou le complexe QRS précédent, mimant à s'y méprendre une simple tachycardie jonctionnelle.

Étape 2 : Rechercher et Localiser l'Onde P' par rapport au Complexe QRS

L'onde de dépolarisation atriale (P') doit être traquée avec minutie sur les 12 dérivations, particulièrement en V1 (dérivation au plus près du myocarde atrial droit) et dans les dérivations inférieures (DII, DIII, aVF) :

• Onde P' invisible (ou masquée dans le QRS) : Dans environ 50 à 60 % des TRIN typiques (forme slow-fast), l'oreillette et le ventricule sont activés de manière strictement synchrone. L'onde P' rétrograde est totalement enfouie dans le complexe QRS et indétectable à l'œil nu.
• Pseudo-onde r' en V1 et/ou pseudo-onde s en DII, DIII, aVF : C'est le signe sémiologique majeur de la TRIN typique. L'onde P' rétrograde dépolarise l'oreillette de bas en haut et déforme l'extrême fin du complexe QRS. La comparaison avec un ECG de référence en rythme sinusal démontre que cette déflexion terminale positive en V1 (pseudo r') ou négative en inférieur (pseudo s) disparaît après retour en rythme sinusal.
• Onde P' visible avec intervalle RP' court (RP' < P'R) :
  • Si RP' ≤ 70 ms (en intracardiaque) ou RP' ≤ 80-90 ms (sur l'ECG de surface) : TRIN typique (slow-fast).
  • Si RP' > 80-90 ms : Tachycardie atrio-ventriculaire orthodromique sur voie accessoire (TRAV / faisceau de Kent caché ou WPW), ou plus rarement TRIN atypique. L'onde P' est nettement individualisée dans le segment ST, souvent négative en dérivations inférieures.
• Onde P' visible avec intervalle RP' long (RP' > P'R) :
  • Tachycardie sinusale inappropriée (onde P positive en DII, DIII, aVF, identique au rythme sinusal).
  • Tachycardie atriale focale (morphologie de l'onde P' dépendante de la localisation du foyer ectopique, ligne isoélectrique visible entre les ondes P').
  • TRIN atypique (forme fast-slow, voie rapide antérograde et voie lente rétrograde).
  • Tachycardie de Coumel (tachycardie réciproque jonctionnelle permanente ou PJRT, empruntant une voie accessoire postéro-septale à conduction rétrograde lente décrémentielle).

Étape 3 : L'Épreuve aux Manœuvres Vagales et à l'Adénosine

Lorsque l'ECG basal ne permet pas d'identifier avec certitude l'activité atriale, l'application d'un frein d'action vagale transitoire sur le nœud atrio-ventriculaire apporte un rendement diagnostique et thérapeutique exceptionnel :

• Manœuvres vagales physiques : La manœuvre de Valsalva modifiée (expiration forcée à 40 mmHg pendant 15 secondes en position semi-assise, suivie immédiatement d'un basculement passif en décubitus dorsal avec surélévation des jambes à 45° pendant 15 secondes) multiplie par 3 le taux de conversion en rythme sinusal par rapport à la manœuvre de Valsalva classique (43 % vs 17 %, étude REVERT). Le massage sino-carotidien (après auscultation éliminant tout souffle carotidien et absence d'antécédent d'AIT/AVC) est une alternative chez le sujet jeune.
• Adénosine intraveineuse (Striadyne ou Adénosine triphosphate / ATP) : Administrée en bolus intraveineux flash ultra-rapide (6 mg, puis 12 mg si échec après 1 à 2 minutes) au pli du coude, suivi d'un flush vigoureux de 20 mL de sérum physiologique sous enregistrement ECG 12 dérivations continu. L'adénosine induit un bloc de conduction auriculo-ventriculaire complet fugace de quelques secondes (durée de demi-vie plasmatique < 10 secondes) :
  • Arrêt brutal de la tachycardie par interruption du circuit dans le NAV : Signe formellement une tachycardie dépendante du nœud AV (TRIN ou TRAV sur voie accessoire).
  • Ralentissement ou blocage AV transitoire sans arrêt de la tachycardie atriale : Démasque instantanément les ondes F de flutter en dents de scie ou une tachycardie atriale focale (l'arythmie continue d'animer les oreillettes à fréquence inchangée pendant que les ventricules s'espacent).
  • Absence totale d'effet : Injection trop lente, dose insuffisante, ou absence de captation veineuse centrale.

La tachycardie par réentrée intra-nodale (TRIN), historiquement décrite par Léon Bouveret en 1889 sous l'appellation de « tachycardie essentielle paroxystique », est l'arythmie paroxystique régulière la plus commune chez l'adulte. Elle survient typiquement sur cœur structurellement sain et se caractérise par des crises récurrentes de palpitations à début et fin brusques (« début en coup de tonnerre »).

A. Anatomie Fonctionnelle : La Dualité Nodale dans le Triangle de Koch

Le substrat anatomique de la TRIN réside dans la présence d'une dualité des voies d'abord du nœud atrio-ventriculaire au sein du triangle de Koch (délimité par le tendon de Todaro en haut, l'anneau tricuspide en avant et l'ostium du sinus coronaire en bas) :

• La voie rapide (β) : Située antéro-supérieurement, le long du tendon de Todaro près de l'apex du triangle de Koch. Elle conduit rapidement l'influx mais possède une longue période réfractaire effective.
• La voie lente (α) : Située postéro-inférieurement, longeant l'anneau tricuspide vers l'orifice du sinus coronaire. Elle conduit lentement l'influx électrique (conduction décrémentielle) mais présente une période réfractaire très courte.

Dans la forme typique (Slow-Fast) représentant 90 % des TRIN :

1. En rythme sinusal normal, l'influx emprunte la voie rapide pour atteindre le faisceau de His, tandis que l'influx cheminant dans la voie lente s'éteint lorsqu'il rencontre la période réfractaire de la voie rapide en bas du nœud.
2. Une extrasystole atriale précoce (ESA) survient. Elle trouve la voie rapide en période réfractaire (bloc antérograde sur la voie rapide).
3. L'influx est contraint de descendre exclusivement par la voie lente, ce qui se traduit sur l'ECG par un allongement brutal de l'intervalle PR (saut d'intervalle AH en exploration intracardiaque ≥ 50 ms).
4. Arrivé au sommet inférieur du triangle de Koch, l'influx a mis suffisamment de temps pour que la voie rapide sorte de son état réfractaire. L'influx remonte alors de manière rétrograde par la voie rapide vers l'oreillette, tout en se propageant vers le bas aux ventricules via le faisceau de His.
5. Ce court-circuit s'auto-entretient : descente par la voie lente, remontée par la voie rapide (d'où le qualificatif slow-fast).

B. Présentation Clinique & Sémiologie de la Crise

Le tableau clinique est stéréotypé et très évocateur :

• Palpitations rapides, régulières, anxiogènes, débutant brutalement sans facteur déclenchant évident ou favorisées par le changement de position (se pencher en avant), le stress, le café ou l'effort.
• Signe de la grenouille (Frog Sign) : Sensation pénible de battements rapides et vigoureux ressentis au niveau du cou ou dans la gorge. Il correspond à la pulsation des veines jugulaires distendues lors de la systole atriale survenant contre des valves tricuspides et mitrales fermées (ondes "a" géantes jugulaires canon).
• Polyurie post-critique : Émission abondante d'urines claires immédiatement après l'arrêt de la crise, médiée par la libération massive de peptide natriurétique atrial (ANP) sous l'effet de l'hyperpression et de l'étirement aigu des parois atriales.
• Tolérance hémodynamique généralement excellente chez le sujet jeune, mais risque d'angor fonctionnel, d'hypotension artérielle, de vertiges ou d'insuffisance cardiaque aiguë chez le patient âgé ou coronarien.

C. Formes Atypiques de TRIN

Dans 5 à 10 % des cas, le circuit de réentrée emprunte d'autres schémas :

• TRIN atypique Fast-Slow : Conduction antérograde par la voie rapide et conduction rétrograde par la voie lente. L'activation atriale est donc très retardée par rapport à l'activation ventriculaire, réalisant une tachycardie à RP' long (RP' > P'R) avec onde P' négative en DII, DIII, aVF précédant immédiatement le complexe QRS suivant.
• TRIN Slow-Slow : Fait intervenir deux voies lentes distinctes pour la conduction antérograde et rétrograde.

Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) associe la présence sur l'ECG d'une préexcitation ventriculaire en rythme sinusal et la survenue d'épisodes de tachycardie paroxystique. Il est secondaire à la persistance anormale d'une connexion musculaire congénitale unissant le myocarde atrial et le myocarde ventriculaire : le faisceau de Kent (voie accessoire atrio-ventriculaire).

A. L'ECG en Rythme Sinusal : Le Trépied de la Préexcitation Ventriculaire

En rythme sinusal normal, l'influx sinusal chemine simultanément à travers le nœud AV normal et à travers le faisceau de Kent. Or, le faisceau de Kent ne possède pas le ralentissement physiologique propre au nœud d'Aschoff-Tawara : l'influx atteint le myocarde ventriculaire avec une avance anormale. Ce phénomène engendre la triade électrocardiographique pathognomonique :

1. Raccourcissement de l'intervalle PR : PR strictement inférieur à 120 ms (0,12 seconde), car la dépolarisation ventriculaire débute précocement sans le filtre du NAV.
2. Présence d'une onde delta : Empâtement initial de la branche ascendante (ou descendante) du complexe QRS, traduisant la dépolarisation lente et anarchique du myocarde de travail ventriculaire au point d'insertion du faisceau de Kent.
3. Élargissement du complexe QRS : Durée totale du QRS supérieure à 100-120 ms, réalisant un complexe de fusion entre la dépolarisation prématurée par la voie accessoire et la dépolarisation ultérieure par les voies de conduction hisiennes normales. Des troubles secondaires de la repolarisation (inversion de l'onde T et sous-décalage de ST opposés à l'onde delta) sont fréquents.

Note nosologique : On parle de faisceau de Kent masqué (ou caché) lorsque la voie accessoire ne conduit que de manière rétrograde (du ventricule vers l'oreillette). Dans ce cas, l'ECG en rythme sinusal est strictement normal (pas de préexcitation, PR normal, pas d'onde delta), mais le patient peut développer des tachycardies de réentrée réciproque (TRAV orthodromique).

B. Les Deux Variétés de Tachycardie de Réentrée Atrio-Ventriculaire (TRAV)

La boucle de réentrée anatomique reliant oreillettes et ventricules peut être parcourue dans deux sens :

• La TRAV Orthodromique (90 à 95 % des crises) : L'influx descend par les voies de conduction normales (NAV puis faisceau de His et réseau de Purkinje) et remonte de façon rétrograde par le faisceau de Kent vers l'oreillette. Conséquence électrocardiographique : les complexes QRS sont FINS (< 120 ms) (la dépolarisation ventriculaire est physiologique), l'onde delta disparaît pendant la crise, et l'onde P' rétrograde est inscrite dans le segment ST avec un RP' court mais > 80-90 ms.
• La TRAV Antidromique (5 à 10 % des crises) : L'influx descend de manière antérograde par le faisceau de Kent et remonte par le faisceau de His et le nœud AV. Conséquence électrocardiographique : les complexes QRS sont TRÈS LARGES et polymorphes, réalisant une tachycardie régulière à QRS larges mimant point pour point une tachycardie ventriculaire (TV).

C. Le Drame de la Fibrillation Atriale Préexcitée : Le Risque de Mort Subite

La complication la plus redoutable du syndrome de WPW est la survenue d'une fibrillation atriale (survenant chez 20 à 30 % des patients avec voie accessoire). Si le faisceau de Kent possède une période réfractaire antérograde très courte (< 250 ms), l'activité atriale chaotique à 400-600 bpm peut être transmise aux ventricules sans le filtre protecteur du nœud AV.

Sur l'ECG, ce tableau réalise la classique triade FBI (Fast, Broad, Irregular) :

• Fast : Fréquence ventriculaire extrêmement rapide, souvent supérieure à 200-250 bpm.
• Broad : Complexes QRS larges et bizarres avec onde delta géante, variant de morphologie d'un battement à l'autre selon le degré de fusion.
• Irregular : Rythme totalement irrégulier, sans aucune organisation périodique (anarchie des intervalles R-R).

Le risque majeur est la dégénérescence fulgurante en fibrillation ventriculaire (FV) et mort subite par phénomène de R/T, lorsque l'intervalle R-R le plus court entre deux complexes préexcités descend sous le seuil critique de 200 à 250 ms.

Le flutter atrial est une tachyarythmie atriale macro-réentrante caractérisée par une dépolarisation atriale rapide, organisée, régulière et monomorphe, cadencée typiquement à 300 bpm (extrêmes entre 240 et 350 bpm). Il représente la seconde tachyarythmie supraventriculaire la plus fréquente après la fibrillation atriale.

A. Le Flutter Atrial Typique (Dépendant de l'Isthme Cavo-Tricuspide)

Le flutter typique, ou flutter commun, est sous-tendu par un circuit de macro-réentrée siégeant exclusivement dans l'oreillette droite. Ce circuit est limité antérieurement par l'anneau fibreux de la valve tricuspide et postérieurement par des barrières anatomiques et fonctionnelles (orifice de la veine cave inférieure, valve d'Eustachi, orifice de la veine cave supérieure et crista terminalis).

Le passage obligé et le talon d'Achille de ce circuit est l'isthme cavo-tricuspide (ICT), bandelette de myocarde atrial située entre l'anneau tricuspide et la berge inférieure de l'orifice de la veine cave inférieure. On distingue deux sens de rotation de la macro-réentrée :

• Le flutter typique commun (anti-horaire) : Représente 90 % des cas. L'onde de dépolarisation remonte le septum inter-atrial, franchit le toit de l'oreillette droite, descend le long de la paroi latérale de l'oreillette droite, et traverse l'ICT d'arrière en avant pour rejoindre le septum.
  • Aspect ECG caractéristique : Ondes de flutter (ondes F) en « dents de scie » ou en « toit d'usine », sans retour à la ligne isoélectrique, à polarité négative dans les dérivations inférieures (DII, DIII, aVF) et positive en V1.
• Le flutter typique inversé (horaire) : Représente 10 % des cas. Le circuit tourne dans le sens inverse des aiguilles d'une montre (descend le septum et traverse l'ICT d'avant en arrière).
  • Aspect ECG : Ondes F larges et positives dans les dérivations inférieures (DII, DIII, aVF) et négatives en V1.

B. Conduction Atrio-Ventriculaire & Retentissement Hémodynamique

Le nœud atrio-ventriculaire normal ne peut pas conduire à une cadence de 300 bpm en raison de sa période réfractaire physiologique. Il exerce un rôle de filtre protecteur en assurant le plus souvent une conduction 2:1 : pour deux dépolarisations atriales à 300 bpm, une seule traverse le NAV vers les ventricules, générant une fréquence ventriculaire strictement régulière à 150 bpm.

Des variations du degré de blocage atrio-ventriculaire peuvent s'observer :

• Conduction 4:1 (FC à 75 bpm) : Spontanée au repos, sous l'effet d'une hypertonie vagale ou chez le patient recevant des agents chronotropes négatifs.
• Conduction 1:1 (FC dramatique à 300 bpm) : Risque majeur sous traitement antiarythmique de classe Ic (flécaïnide) prescrit sans ralentisseur du nœud AV. Le flécaïnide ralentit la fréquence du flutter de 300 à 220 bpm, permettant au nœud AV de laisser passer chaque influx, provoquant un collapsus cardiogénique gravissime.
• Conduction variable : Alternance de cycles 2:1, 3:1 ou 4:1 créant une pseudo-arythmie mimant la FA.

C. Les Flutters Atriaux Atypiques (Non Dépendants de l'Isthme Cavo-Tricuspide)

Les flutters atypiques font intervenir des circuits de macro-réentrée indépendants de l'ICT, situés soit dans l'oreillette gauche (autour des veines pulmonaires, de l'anneau mitral ou sur des cicatrices d'ablation de FA), soit dans l'oreillette droite en dehors de l'isthme (flutters cicatriciels ou incisifs post-atritomie après chirurgie cardiaque pour cardiopathie congénitale). Sur l'ECG, les ondes F n'ont pas l'aspect typique en dents de scie et présentent souvent une ligne isoélectrique intermédiaire.

Les tachycardies atriales focales et les tachycardies jonctionnelles automatiques représentent des entités rythmologiques plus rares mais particulièrement instructives sur le plan physiopathologique.

A. Tachycardie Atriale Focale

La tachycardie atriale focale est caractérisée par une activation atriale rapide (130 à 240 bpm) trouvant son origine en un point microscopique unique du myocarde atrial et se propageant de manière centrifuge vers le reste des oreillettes. Son mécanisme électrophysiologique peut être un automatisme anormal, une activité déclenchée ou une micro-réentrée confinée.

• Sites préférentiels : Crête terminale (crista terminalis), anneau tricuspide ou mitral, ostium du sinus coronaire, septum inter-atrial, appendice atrial ou manchons musculaires des veines pulmonaires.
• Électrocardiogramme :
  • Ondes P' nettement visibles, régulières, morphologiquement différentes de l'onde P sinusale.
  • Présence constante d'une ligne isoélectrique bien visible entre les ondes P' (à la différence fondamentale du flutter atrial).
  • Intervalle RP' long (RP' > P'R).
  • La conduction atrio-ventriculaire peut être 1:1, mais un bloc de conduction AV spontané de type Mobitz I (périodes de Wenckebach) ou 2:1 peut survenir sans interrompre la tachycardie (démontrant que le NAV n'est pas un composant du circuit).
• Étiologies : Souvent idiopathique sur cœur sain, mais peut être déclenchée par l'hypoxie, l'ischémie myocardique, une intoxication digitalique, une hypokaliémie ou survenir après chirurgie de cardiopathie congénitale ou ablation de FA.

B. Tachycardie Jonctionnelle Ectopique (Maladie de Coumel & JET)

On distingue deux formes distinctes :

1. La Tachycardie Jonctionnelle Ectopique (JET) : Foyer automatique hautement actif situé au sein même du nœud AV ou du faisceau de His. Elle s'observe principalement en période postopératoire de chirurgie cardiaque pédiatrique (réparation de tétralogie de Fallot ou de communication interventriculaire) ou chez l'adulte en contexte d'intoxication catécholaminergique. L'ECG montre une tachycardie à QRS fins avec dissociation ventriculo-atriale ou conduction rétrograde 1:1.
2. La Tachycardie Réciproque Jonctionnelle Permanente (PJRT ou Maladie de Coumel) : Bien qu'autrefois assimilée à une tachycardie automatique, il s'agit en réalité d'une macro-réentrée orthodromique utilisant une voie accessoire postéro-septale très particulière à conduction rétrograde lente et décrémentielle.
   • Survenue préférentielle chez l'enfant et l'adulte jeune.
   • Caractère quasi-permanent, incessant (la tachycardie dure plus de 50 % du nycthémère).
   • ECG typique : Tachycardie à QRS fins à RP' très long avec ondes P' négatives profondes en DII, DIII, aVF et aplaties/positives en V1.
   • Risque évolutif majeur : Cardiomyopathie rythmique (tachycardiomyopathie) avec dysfonction systolique VG sévère réversible après ablation de la voie accessoire par radiofréquence.

La prise en charge moderne des tachycardies supraventriculaires est codifiée par les recommandations de l'ESC (2019/2023) et s'articule autour de deux phases temporelles distinctes : le traitement immédiat de la crise aiguë aux urgences et la stratégie préventive au long cours.

A. Traitement de la Phase Aiguë de la Crise

L'évaluation initiale de la tolérance hémodynamique conditionne la rapidité et la nature de la prise en charge :

1. En cas d'instabilité hémodynamique majeure (état de choc cardiogénique, collapsus avec PAS < 90 mmHg, œdème aigu du poumon, angor réfractaire ou altération de la conscience) :
   • Cardioversion Électrique Synchronisée (Choc Électrique Externe - CEE) immédiate sous sédation veineuse brève, débutée à 100 Joules (ou 50-100 J pour un flutter atrial).
2. En cas de stabilité hémodynamique (patient conscient, normotendu) :
   • 1re Ligne : Manœuvres Vagales. Réaliser en priorité absolue la manœuvre de Valsalva modifiée (Recommandation ESC Classe I, Niveau A). L'échec justifie le recours pharmacologique.
   • 2e Ligne : Adénosine IV (ou ATP). Injection flash intraveineuse directe de 6 mg en bolus rapide suivi de 20 mL de sérum physiologique. En cas de non-réduction après 1 à 2 minutes, réinjecter 12 mg (voire 18 mg). Succès de réduction en rythme sinusal supérieur à 95 % pour les TRIN et TRAV.
   • 3e Ligne (si échec ou contre-indication à l'adénosine) :
     • Inhibiteurs calciques non-dihydropyridiniques : Vérapamil IV (2,5 à 5 mg IV lent sur 2 minutes, renouvelable) ou Diltiazem IV. Contre-indiqués en cas de dysfonction ventriculaire gauche systolique (FEVG < 40 %).
     • Bétabloquants injectables à demi-vie courte : Esmolol IV ou Métoprolol IV.
   • Cardioversion électrique synchronisée en cas d'échecs pharmacologiques successifs.

B. Traitement Préventif au Long Cours : La Révolution de l'Ablation par Cathéter

La rythmologie interventionnelle a radicalement transformé le pronostic et la qualité de vie des patients souffrant de TSV récurrentes :

• Ablation par Radiofréquence ou Cryoablation :
  • TRIN : L'ablation de la voie lente dans le triangle de Koch est la stratégie de référence en Classe I ESC pour tout patient symptomatique ou récidivant. Taux d'efficacité curative > 95 %, taux de récidive < 2 %, risque de BAV complet < 0,5 %. La cryoablation offre une réversibilité de sécurité lors du cryomapping, particulièrement prisée chez l'enfant ou en cas d'anatomie à haut risque de BAV.
  • Syndrome de Wolff-Parkinson-White : L'ablation par radiofréquence de la voie accessoire est recommandée en première intention chez tout patient symptomatique ou présentant un faisceau de Kent à haut risque (période réfractaire <= 250 ms) (Classe I). Succès > 95 %.
  • Flutter Atrial Typique : L'ablation de l'isthme cavo-tricuspide (ICT) est le traitement de choix curatif recommandé en première intention (Classe I), validée par l'obtention d'un bloc de conduction bidirectionnel complet à travers l'isthme. Taux de succès > 95 %, taux de récidive minime.
• Traitement Médicamenteux Antiarythmique au Long Cours (réservé aux patients refusant l'ablation, en attente de procédure ou en cas d'échec/contre-indication) :
  • Bétabloquants (Bisoprolol, Métoprolol, Aténolol) ou Inhibiteurs calciques bradycardisants (Diltiazem, Vérapamil) en première ligne.
  • Antiarythmiques de classe Ic (Flécaïnide, Propafénone) : Efficaces dans la TRIN et le WPW, mais strictement contre-indiqués sur cœur sous-jacent pathologique (antécédent d'infarctus, cardiopathie ischémique, insuffisance cardiaque ou dysfonction VG).
  • Amiodarone : À proscrire au long cours chez le sujet jeune en raison de ses toxicités viscérales cumulatives (thyroïdienne, pulmonaire, hépatique).

La rythmologie supraventriculaire constitue l'un des viviers de questions préférentiels des jurys de concours (ECNi, EDN, Résidanat de Médecine). La maîtrise des pièges classiques et des associations sémiologiques clés garantit le sans-faute sur ces dossiers à fort pouvoir discriminant.

A. Les 6 Grands Réflexes Diagnostiques et Thérapeutiques

1. Le piège du flutter 2:1 régulier à 150 bpm : Toute tachycardie régulière à QRS fins cadencée exactement à 150 bpm est un flutter atrial jusqu'à preuve du contraire. L'injection d'adénosine (ou la manœuvre vagale) est indispensable pour démasquer les ondes F en dents de scie négatives en inférieur.
2. La règle du QRS large = Tachycardie Ventriculaire : Même chez un patient jeune sans antécédent, une tachycardie régulière à QRS larges (≥ 120 ms) doit être gérée comme une TV. L'adénosine n'est tolérée que si l'état hémodynamique est parfait et si une tachycardie supraventriculaire avec bloc de branche connu est suspectée, sous monitoring de réanimation strict.
3. La proscription absolue des bloqueurs nodaux dans la FA préexcitée : Jamais de digitalique, de vérapamil, de diltiazem ou de bétabloquant en monothérapie sur une FA rapide à QRS larges irrégulière (FBI) chez un patient suspect de WPW. Traitement : CEE si mauvaise tolérance, Ibutilide IV si stable.
4. L'anticoagulation du flutter : Répondre que le flutter ne s'anticoagule pas est une faute éliminatoire grave. Il s'anticoagule exactement comme la FA selon le score CHA2DS2-VASc.
5. Le signe de la grenouille (Frog Sign) : Est pathognomonique de la TRIN (ondes a canon jugulaires par contraction atriale sur valves fermées).
6. La polyurie post-critique : Traduit la libération d'ANP par distension atriale aiguë, confirmant le caractère supraventriculaire de l'accès.

B. Situations Particulières : Grossesse et Sportifs de Haut Niveau

• TSV chez la femme enceinte : La grossesse majore la fréquence des crises de TRIN et de WPW (augmentation du volume plasmatique et du tonus adrénergique).
  • Urgence : Manœuvres vagales en 1re intention. L'adénosine IV est sûre et utilisable pendant la grossesse (pas de passage placentaire mesurable en raison de sa demi-vie < 10 secondes). Le métoprolol est le bétabloquant de référence si un traitement de crise secondaire est requis. La cardioversion électrique est sûre à tous les trimestres si instabilité.
  • Ablation : Doit être différée après l'accouchement sauf en cas de tachycardie incessante réfractaire menaçant le fœtus, réalisable sous cartographie 3D sans aucune irradiation fluoroscopique (zéro rayon X).
• Aptitude au sport et voies accessoires :
  • La découverte fortuite d'un syndrome de préexcitation ventriculaire asymptomatique chez un athlète ou dans une profession à risque (pilote de ligne, plongeur professionnel) impose obligatoirement une exploration électrophysiologique endocavitaire pour mesurer la PRAVA et tester l'inductibilité d'une FA préexcitée.
  • Si la PRAVA est ≤ 250 ms à l'effort ou sous isoprénaline : ablation par radiofréquence préventive obligatoire avant autorisation de reprise sportive de compétition.