Troubles de la Conduction Intracardiaque de l'Adulte

Le tissu cardionecteur spécialisé (tissu nodal) assure l'initiation automatique spontanée de l'influx cardiaque et sa propagation rapide et coordonnée à l'ensemble du myocarde auriculaire et ventriculaire. Il comprend quatre relais anatomiques successifs :

1. Le Nœud Sino-Atrial (Nœud Sinusal de Keith et Flack) :
   • Situé dans la paroi postéro-supérieure de l'atrium droit, à la jonction entre la veine cave supérieure et la crête terminale (sulcus terminalis) ;
   • Constitue le pace-maker physiologique primaire du cœur en raison de sa pente d'automatismes la plus rapide (60 à 100 dépolarisations spontanées par minute) ;
   • Électrophysiologie fine : Ses cellules P (pacemaker) ne possèdent pas de potentiel de repos stable. Durant la phase 4, elles présentent une dépolarisation diastolique lente spontanée gouvernée par le courant d'entrée entrant I_f (courant "funny" activé par l'hyperpolarisation, cible de l'ivabradine) et les canaux calciques lents de type T et L (potentiel d'action à réponse lente dépendant du calcium, sans canal sodique rapide I_Na).
2. Les Voies de Conduction Internodales & le Faisceau de Bachmann : L'influx quitte le nœud sinusal et diffuse à travers le myocarde atrial via trois faisceaux préférentiels (faisceau antérieur de Bachmann qui vascularise l'atrium gauche, faisceau moyen de Wenckebach et faisceau postérieur de Thorel).
3. Le Nœud Atrio-Ventriculaire (Nœud d'Aschoff-Tawara) :
   • Situé au sommet du triangle de Koch à la base du septum interatrial (délimité par le tendon de Todaro, l'insertion de la valve septale tricuspide et l'ostium du sinus coronaire) ;
   • Propriété électrophysiologique fondamentale : Il assure une conduction décrémentielle lente, imposant un délai physiologique d'environ 0,08 à 0,12 seconde à la propagation de l'onde électrique. Ce ralentissement permet à la contraction atriale de s'achever et de remplir les ventricules avant le début de la contraction ventriculaire, tout en protégeant les ventricules d'une cadence excessive en cas d'arythmie atriale rapide (filtre protecteur) ;
   • Pace-maker secondaire de suppléance : Fréquence d'échappement jonctionnel intrinsèque de 40 à 50 battements/minute avec complexes QRS fins.
4. Le Faisceau de His & ses Branches Intraventriculaires :
   • Prend naissance à la sortie du nœud AV, traverse le corps fibreux central (trigone fibreux) et chemine le long du bord inférieur du septum membraneux à proximité immédiate de la commissure aortique coronaire droite / non-coronaire ;
   • Se divise au sommet du septum interventriculaire musculaire en deux branches :
     • La Branche Droite (BBD) : Branche longue, grêle, cylindrique et isolée, qui chemine le long du versant droit du septum et gagne le pilier antérieur du ventricule droit via la bandelette modératrice (trabécule septo-marginale) ;
     • La Branche Gauche (BBG) : Nappe musculaire large et courte qui perfore le septum et se subdivise immédiatement en deux hémi-branches divergentes : l'Hémi-branche Antérieure Gauche (HBAG) (fine, vulnérable, se déployant vers la paroi antérieure et le pilier antéro-latéral) et l'Hémi-branche Postérieure Gauche (HBPG) (large, épaisse, bivascularisée, résistante, se déployant vers la paroi inférieure et le pilier postéro-médial).
   • Le Réseau de Purkinje : Réseau arborisé sous-endocardique terminal assurant une vitesse de conduction ultra-rapide (2 à 4 m/s, cellules riches en glycogène) pour dépolariser simultanément l'ensemble de la masse ventriculaire de l'endocarde vers l'épicarde ;
   • Pace-maker tertiaire de dernier recours : Fréquence d'échappement idioventriculaire lente de 20 à 35 bpm avec complexes QRS larges et déformés.

Vascularisation Artérielle Critique du Tissu Nodal (Anatomie Clinique) :

Les étiologies des troubles de la conduction intracardiaque sont multiples, dominées chez l'adulte par les affections dégénératives chroniques du sujet âgé et par l'ischémie myocardique aiguë coronarienne :

1. Les Étiologies Dégénératives Scléreuses (Causes n°1 du Sujet Âgé) :

• La Maladie de Jean Lenègre (1964) :
  • Processus scléro-dégénératif fibreux primitif idiopathique du système de conduction hiso-purkinjien ;
  • Caractérisée sur le plan histologique par une disparition progressive des fibres conductrices spécialisées remplacées par un tissu collagène acellulaire dense, sans anomalie du myocarde contractile adjacent ni calcification majeure ;
  • Représente la cause la plus fréquente de blocs de branche bilatéraux et de BAV complets progressifs chez le sujet de plus de 60 ans. Des mutations du gène SCN5A (codant pour le canal sodique cardiaque Nav1.5) sont identifiées dans certaines formes familiales précoces ;
• La Maladie de Maurice Lev (1964) :
  • Processus dégénératif fibro-calcaire secondaire par contiguïté anatomique : calcification massive passive de l'appareil fibreux de soutien du cœur (calcification de l'anneau mitral MAC, sclérose calcifiante de l'anneau aortique de Mönckeberg, calcification du septum membraneux) qui vient comprimer mécaniquement et détruire le faisceau de His et l'origine des branches de division.

2. L'Infarctus du Myocarde Aigu (SCA) : BAV Inférieur vs BAV Antérieur :

La survenue d'un BAV au cours d'un syndrome coronarien aigu avec sus-décalage du segment ST (STEMI) répond à deux mécanismes physiopathologiques et pronostiques diamétralement opposés :

3. Les Étiologies Iatrogènes & Médicamenteuses (À Éliminer Systématiquement) :

• Les 5 Grandes Classes d'Antiarythmiques Bradycardisants :
  • Bêta-bloquants (bloquent les récepteurs adrénergiques du nœud sinusal et du nœud AV) ;
  • Inhibiteurs calciques bradycardisants non dihydropyridiniques (Vérapamil, Diltiazem) ;
  • Digoxine / Digitaliques (effet vagomimétique puissant sur le nœud AV ; un BAV sous digitalique impose le dosage de la digoxémie et la recherche d'une hypokaliémie favorisante) ;
  • Amiodarone (effet pléiotrope bradycardisant classe I, II, III et IV) ;
  • Antiarythmiques de classe I (Flécaïnide, Propafénone) qui allongent la conduction hiso-purkinjienne et élargissent les QRS ;
• Complications Post-Procédurales Cardiaques :
  • Post-TAVI (Implantation Percutanée de Valve Aortique) : Complication survenant dans 10 à 15 % des cas (particulièrement avec les valves auto-expansibles) par compression mécanique directe du faisceau de His sous le plancher de l'anneau aortique calcifié. Justifie la surveillance télémétrique étroite de 48h et l'implantation d'un pacemaker définitif en cas de persistance ;
  • Chirurgie Valvulaire Aortique ou Mitrale : Lésion chirurgicale directe du trigone fibreux ou ischémie septale peropératoire ;
  • Ablation par Radiofréquence : Lésion accidentelle du nœud AV lors d'une ablation de flutter typique ou de voie lente de tachycardie nodale (TRIN).

4. Causes Infectieuses, Systémiques & Infiltratives :

• L'Endocardite Infectieuse Aortique Compliquée d'Abcès Septal : Règle clinique d'urgence : L'apparition d'un allongement nouveau de l'intervalle PR (BAV 1) ou d'un BAV de haut degré chez un patient traité pour endocardite infectieuse de la valve aortique est le signe pathognomonique d'un abcès péri-valvulaire creusant le septum interventriculaire ! Il s'agit d'une indication chirurgicale d'extrême urgence sous CEC avant la rupture de la racine aortique ;
• La Maladie de Lyme (Borréliose Cardiaque à Borrelia burgdorferi) : Se complique de BAV fluctuants souvent spectaculaires (BAV 3 complet) chez le sujet jeune après morsure de tique (avec ou sans érythème migrant). Entièrement réversible en 1 à 2 semaines sous antibiothérapie par Ceftriaxone IV ou Doxycycline (évite l'implantation inutile d'un pacemaker définitif !) ;
• La Sarcoïdose Cardiaque : Cause majeure de BAV complet chez le sujet jeune de moins de 50 ans par infiltration granulomateuse non caséeuse du septum membraneux. Doit faire pratiquer une IRM cardiaque et un TEP-scanner au 18F-FDG ;
• L'Hyperkaliémie Sévère Menacée (> 6,5 mmol/L) : Urgence métabolique absolue entraînant une disparition de l'onde P, un allongement de PR et un élargissement extrême des QRS en onde sinusoïdale simulant un BAV complet infranodal.

Le Bloc Sino-Atrial (BSA) est un trouble de la conduction caractérisé par le ralentissement ou l'interruption de la propagation de l'onde de dépolarisation née au sein du nœud sinusal vers le myocarde contractile adjacent de l'atrium droit. L'impulsion électrique est générée normalement par les cellules pacemakers, mais elle ne parvient pas à franchir la jonction sino-auriculaire.

1. Les Trois Degrés de Bloc Sino-Atrial (Classification Électrocardiographique) :

2. Le Syndrome de Dysfonction Sinusale (Maladie de l'Oreillette / Sick Sinus Syndrome) :

La dysfonction sinusale regroupe diverses anomalies intrinsèques de l'automatisme et de la conduction atriale, observées typiquement chez le sujet âgé dans le cadre de la dégénérescence fibreuse atriale. Elle associe à des degrés variables :

• Une Bradycardie Sinusale Inappropriée et Permanente (fréquence de repos constamment < 50 bpm en plein jour, non liée à un entraînement sportif d'endurance ni à des médicaments) ;
• Des Pauses Sinusales Pathologiques ou Arrêts Sinusaux > 3 secondes à l'état de veille (seuil formel retenu par l'ESC) ;
• Une Incompétence Chronotrope à l'Effort : Incapacité du nœud sinusal à accélérer physiologiquement la fréquence cardiaque au-delà de 70 à 80 % de la fréquence maximale théorique (FMT = 220 - âge) lors d'un test d'effort, responsable d'une intolérance à l'effort majeure avec asthénie d'effort ;
• Le Syndrome Tachycardie-Bradycardie (Syndrome Tachy-Brady) :
  • Association pathognomonique de salves d'arythmie atriale rapide (le plus souvent Fibrillation Atriale ou Flutter atrial paroxystique) et de périodes de bradycardie sévère ;
  • Le Mécanisme de la Syncope : L'arythmie atriale rapide est arrêtée spontanément ; mais le nœud sinusal malade, sidéré par la cadence rapide précédente, est incapable de redémarrer immédiatement : il se produit un silence électrique complet avec pause sinusale prolongée de 4 à 8 secondes déclenchant une syncope brutale d'Adams-Stokes avant l'apparition d'un rythme d'échappement.

Les Blocs Atrio-Ventriculaires (BAV) désignent tout ralentissement ou interruption de la transmission de l'influx électrique entre les atriums et les ventricules. Leur analyse sémiologique sur l'ECG standard 12 dérivations est l'un des piliers de l'expertise cardiologique.

1. BAV du Premier Degré (BAV I) : Le Ralentissement Homogène :

• Critère ECG Unique & Strict : Allongement constant, fixe et reproductible de l'intervalle PR au-delà de 0,20 seconde (200 ms), soit plus de 5 petits carreaux sur le papier millimétré standard (déroulement à 25 mm/s) ;
• Caractéristiques Fondamentales : Chaque onde P est suivie d'un complexe QRS (conduction 1:1 rigoureusement préservée). Il n'y a JAMAIS d'onde P bloquée dans le BAV 1 ;
• Siège Anatomique : Dans plus de 90 % des cas, le ralentissement siège au niveau du nœud atrio-ventriculaire (bloc sus-hisien) avec complexes QRS fins. Si les QRS sont larges (bloc de branche associé), le retard peut siéger dans le faisceau de His ou les branches (infranodal) ;
• Pronostic : Généralement bénin. Cependant, un PR extrêmement long (> 0,30 s) peut entraîner une contraction atriale survenant trop précocement en protodiastole (fusion onde P / onde T précédente), diminuant le remplissage ventriculaire et induisant des symptômes d'effort similaires à un syndrome du pacemaker.

2. BAV du Deuxième Degré (BAV II) : Conduction Intermittente & Ondes P Bloquées :

Défini par le fait que certaines ondes P sinusales ne sont pas suivies de complexes QRS (ondes P bloquées intermittentes) au milieu de battements conduits. On distingue formellement deux types aux pronostics radicalement opposés :

A. BAV II Type 1 : Les Périodes de Luciani-Wenckebach (Mobitz I) :

• Critères ECG Pathognomoniques :
  • Allongement progressif de l'intervalle PR d'un cycle cardiaque au suivant ;
  • Jusqu'à ce qu'une onde P sinusale soit bloquée (onde P isolée non suivie de complexe QRS) ;
  • Le battement qui succède immédiatement à l'onde P bloquée présente l'intervalle PR le plus court de la série ;
  • Piège d'intervalle R-R : Contrairement à l'intuition, les intervalles R-R entre les battements conduits se raccourcissent progressivement avant la pause (car le gain d'allongement de PR diminue à chaque battement). La pause ventriculaire qui entoure l'onde P bloquée a une durée inférieure au double du cycle de base ;
• Siège Anatomique & Pronostic : Siège dans plus de 95 % des cas au sein du nœud AV (bloc nodal sus-hisien). Le QRS est presque constamment fin. Phénomène physiologique fréquent chez le jeune sportif la nuit sous hypertonie vagale. Évolution bénigne, faible risque d'accident syncopal.

B. BAV II Type 2 : Le Bloc de Mobitz II :

• Critères ECG Pathognomoniques :
  • L'intervalle PR des battements conduits reste STRICTEMENT CONSTANT ET FIXE (qu'il soit normal ou préalablement allongé) ;
  • Survenue brutale, inopinée et intermittente d'une onde P bloquée sans aucun allongement préalable du PR ;
  • La pause ventriculaire entourant l'onde P bloquée est exactement égale au double du cycle R-R de base ;
• Siège Anatomique & Pronostic : Siège quasi-exclusivement au niveau du faisceau de His ou des branches de division (bloc infranodal sous-hisien). Les complexes QRS sont larges dans plus de 80 % des cas (bloc de branche associé). Hautement instable et imprévisible : risque majeur d'asystolie mortelle et de passage vers le BAV complet ➔ INDICATION FORMELLE DE PACEMAKER EN URGENCE !

C. Cas Particulier : Le BAV 2:1 :

Une onde P sur deux est conduite, une onde P sur deux est bloquée. Comme il n'y a qu'un seul battement conduit successif, on ne peut pas observer s'il y a un allongement progressif du PR : le BAV 2:1 n'est ni un Mobitz I ni un Mobitz II sur le plan purement descriptif. Pour déterminer son siège :

• Si les QRS sont fins (< 120 ms) et que le bloc régresse sous atropine ou à l'effort (la conduction devenant 1:1) ➔ Bloc nodal sus-hisien bénin (Mobitz I) ;
• Si les QRS sont larges (> 120 ms) et que l'atropine ou l'effort aggravent le bloc (passage en 3:1 ou BAV complet par accélération de la cadence atriale) ➔ Bloc infranodal sous-hisien malin (Mobitz II).

D. Le BAV de Haut Degré (ou BAV Avancé) :

Défini par le blocage consécutif d'au moins 2 ondes P sinusales successives (conduction 3:1, 4:1 ou 5:1) à une fréquence atriale physiologique de repos, traduisant une atteinte sévère des voies conductrices.

3. BAV du Troisième Degré (BAV Complet) : La Dissociation Atrio-Ventriculaire Complète :

Aucune impulsion électrique née des atriums ne parvient aux ventricules. La rupture de communication électrique est totale et permanente.

Les blocs intraventriculaires résultent d'un ralentissement ou d'une interruption de l'activation électrique au sein de l'une ou plusieurs des branches du faisceau de His dans les ventricules :

1. Le Bloc de Branche Droit (BBD) Complet :

• Critères ECG Formels :
  • Durée du complexe QRS ≥ 120 ms (0,12 s) (bloc incomplet si durée entre 100 et 119 ms) ;
  • Aspect rsR', rSR' ou R large en "oreilles de lapin" ou en lettre "M" en dérivations précordiales droites (V1 et V2) : la première onde r traduit la dépolarisation septale normale de gauche à droite, et l'onde R' haute et large traduit la dépolarisation retardée du ventricule droit ;
  • Onde S large, traînante et arrondie en dérivations latérales (DI, aVL, V5 et V6) ;
  • Anomalies secondaires de la repolarisation : sous-décalage de ST et ondes T négatives asymétriques en V1-V2 ;
• Signification Clinique : Peut se rencontrer sur un cœur rigoureusement sain (variante physiologique chez le sujet jeune), mais doit faire rechercher une surcharge ventriculaire droite (Embolie Pulmonaire, cœur pulmonaire chronique BPCO, communication interatriale CIA) ou une maladie de Lenègre.

2. Le Bloc de Branche Gauche (BBG) Complet :

• Critères ECG Formels :
  • Durée du complexe QRS ≥ 120 ms (≥ 0,12 s) ;
  • Disparition complète des ondes Q septales physiologiques en DI, aVL, V5 et V6 (la dépolarisation septale s'effectuant anormalement de droite à gauche) ;
  • Onde R large, empâtée, monophasique, avec sommet en plateau ou encoches en DI, aVL, V5 et V6 ;
  • Aspect QS ou rS très large avec onde S profonde en V1-V2 ;
  • Anomalies secondaires de repolarisation majeures opposées aux QRS (sous-ST et T négative en DI-aVL-V5-V6).

3. Les Hémiblocs Gauches (Blocs Fasciculaires) :

Comme le faisceau gauche se divise en deux hémi-branches, le blocage d'une seule hémi-branche modifie l'axe électrique sans élargir significativement le QRS (< 120 ms) :

• Hémibloc Antérieur Gauche (HBAG) - Très Fréquent :
  • Déviation axiale gauche extrême de QRS : Axe compris entre -45° et -90° ;
  • Aspect qR en DI et aVL (avec R en aVL > R en DI) ;
  • Aspect rS en DII, DIII et aVF (avec S en DIII > S en DII) ;
  • Durée des QRS normale (< 120 ms, souvent 90–100 ms).
• Hémibloc Postérieur Gauche (HBPG) - Rare et Grave :
  • Déviation axiale droite marquée de QRS : Axe compris entre +90° et +120° (voire +140°) ;
  • Aspect rS en DI et aVL ;
  • Aspect qR en DII, DIII et aVF ;
  • Condition diagnostique sine qua non : Ne peut être affirmé qu'après avoir formellement éliminé toutes les autres causes d'axe droit : morphotype longiligne, hypertrophie ventriculaire droite (HTAP), embolie pulmonaire aiguë et emphysème pulmonaire sévère.

4. Les Blocs Bifasciculaires & Trifasciculaires :

• Bloc Bifasciculaire : Conduction bloquée sur deux des trois faisceaux de conduction ventriculaire :
  • BBD + HBAG (combinaison la plus fréquente en pratique) ;
  • BBD + HBPG (combinaison plus rare mais hautement instable).
• Bloc Trifasciculaire : Bloc bifasciculaire permanent associé à un allongement de PR (BAV 1) ou à un BAV du 2e degré intermittent, traduisant une atteinte diffuse des trois voies de conduction avec haut risque de bascule vers le BAV complet.

La traduction clinique des troubles conductifs dépend de la sévérité de la bradycardie, du caractère aigu ou chronique de l'installation du bloc et de la présence d'un rythme d'échappement efficace.

1. Manifestations Cliniques de la Bradycardie Chronique :

• Asthénie Physique & Fatigabilité Inexpliquée : Plainte la plus fréquente chez le sujet âgé, souvent mise à tort sur le compte du vieillissement physiologique ;
• Ralentissement Psychomoteur & Troubles Cognitifs : Baisse de vigilance, apathie, pertes de mémoire liées à la baisse chronique du débit sanguin cérébral de repos ;
• Dyspnée d'Effort d'Aggravation Progressive : Incapacité du débit cardiaque à s'élever à l'effort par incompétence chronotrope ;
• Aggravation d'une Insuffisance Cardiaque ou d'un Angor : La bradycardie sévère prolonge la diastole, majore les volumes ventriculaires télédiastoliques et augmente la contrainte pariétale.

2. Le Syndrome Syncopal de Morgagni-Adams-Stokes (Urgence Vitale) :

Décrit historiquement par Giovanni Battista Morgagni (1761), Robert Adams (1827) et William Stokes (1846), il désigne une perte de connaissance brève d'origine cardiologique foudroyante causée par une ischémie cérébrale aiguë globale secondaire à un arrêt circulatoire temporaire par asystolie ou bradycardie extrême (le plus souvent lors de la transition d'un rythme sinusal vers un BAV complet avec délai d'éclosion du rythme d'échappement).

Le syndrome d'Adams-Stokes possède une séquence clinique stéréotypée pathognomonique :

1. Début Foudroyant Sans Aucun Prodrome ("En Coup de Hache") : Le patient s'effondre brutalement au sol sans avoir le temps de se retenir, survenant dans n'importe quelle position (aussi bien debout, assis que couché au lit), sans nausées, sueurs ni brouillard visuel préalables (contrairement au malaise vagal) ;
2. Phase d'Ischémie Cérébrale Aiguë (Arrêt Circulatoire de 5 à 15 secondes) :
   • Pâleur cadavérique cireuse et livide du visage ;
   • Inconscience complète, atonie musculaire totale ;
   • Abolition complète de tous les pouls artériels (pouls carotidien et fémoral imperceptibles) et bruits du cœur inaudibles au stéthoscope ;
   • Respiration stertoreuse ou arrêt respiratoire réflexe ;
   • Le Piège de l'Épilepsie : Si l'asystolie dépasse 10 à 15 secondes, l'anoxie cérébrale induit des secousses myocloniques généralisées des quatre membres, une révulsion oculaire et parfois une perte d'urines (crise comitiale anoxique réflexe). Erreur médicale fréquente : Poser à tort le diagnostic d'épilepsie et prescrire des anticonvulsivants alors que le patient présente un BAV complet !
3. Phase de Récupération Instantanée (Reprise de l'Échappement Cardiaque) :
   • Dès que le foyer d'échappement ventriculaire ou jonctionnel prend le relais (ou levée de la pause) : le sang réoxygéné est brutalement propulsé vers la microcirculation cutanée cérébro-faciale dilatée par l'hypoxie, provoquant une bouffée vasomotrice de rougeur faciale spectaculaire (Flushing cutané) ;
   • Le patient reprend instantanément ses esprits, sans aucune confusion mentale post-critique ni déficit moteur (contrairement à l'ictus épileptique ou à l'AVC).

Lorsque le trouble de conduction est permanent au repos, l'électrocardiogramme standard 12 dérivations suffit au diagnostic. Dans les formes paroxystiques intermittentes ou en cas de syncopes inexpliquées, des examens complémentaires spécialisés sont indispensables :

1. Les Enregistrements Électrocardiographiques Prolongés :

• Le Holter-ECG des 24 à 72 Heures : Examen non invasif de première ligne. Permet de corréler les symptômes ressentis par le patient (palpitations, lipothymies) avec le tracé électrique sous-jacent. Met en évidence les pauses sinusales nocturnes, les accès de BAV paroxystique nocturne et quantifie la charge en bradycardie ;
• Le Moniteur Cardiaque Implantable Sous-Cutané (Loop Recorder / Reveal®) :
  • Mini-dispositif de la taille d'une allumette inséré sous anesthésie locale en région parasternale gauche, doté d'une batterie d'une autonomie de 3 à 4 ans ;
  • Indiqué en cas de syncopes récidivantes inexpliquées après bilan non invasif négatif lorsque les épisodes sont espacés de plusieurs semaines ou mois. Enregistre automatiquement les pauses cardiaques > 3 secondes et permet de poser le diagnostic de BAV paroxystique méconnu dans plus de 30 % des cas de syncopes inexpliquées du sujet âgé.

2. L'Épreuve d'Effort (Test d'Ischémie & de Conduction) :

• Évalue le comportement de la conduction atrio-ventriculaire sous stimulation adrénergique :
  • Si le BAV s'améliore à l'effort (la conduction s'accélère et redevient 1:1) ➔ Siège nodal sus-hisien bénin (le tonus sympathique lève le frein nodal) ;
  • Si le BAV s'aggrave à l'effort (survenue d'ondes P bloquées ou d'un BAV 2:1 sous tachycardie) ➔ Siège infranodal sous-hisien malin (le faisceau de His malade ne peut pas suivre la cadence atriale rapide) ;
• Dépiste une incompétence chronotrope (incapacité à monter la FC à l'effort).

3. L'Exploration Électrophysiologique Endocavitaire (EEP - Enregistrement Hisien) :

Examen invasif de référence réalisé en salle de cathétérisme par ponction veineuse fémorale : montée d'une sonde d'enregistrement multipolaire positionnée au contact direct du faisceau de His sous guidage fluoroscopique pour enregistrer le potentiel hisien (déflexion H) :

La survenue d'un BAV de haut degré ou complet avec retentissement hémodynamique (hypotension, état de choc, syncope ou asystolie) est une urgence médicale immédiate imposant une réanimation rythmologique active au déchocage ou en USIC.

1. Conditionnement Immédiat :

• Patient alité en décubitus dorsal sous surveillance scopique ECG continue avec alarme de fréquence activée ;
• Pose de deux voies veineuses périphériques de bon calibre avec garde-veine glucosé à 5 % ;
• Chariot d'urgence à portée immédiate avec défibrillateur équipé de patchs de stimulation percutanée externe (pacing externe) collés sur le thorax (position antéro-postérieure) ;
• Bilan biologique en extrême urgence : ionogramme sanguin (éliminer sans délai une hyperkaliémie menaçante à traiter par gluconate de calcium IV et insuline-glucose), créatininémie, troponine ultrasensible et NFS.

2. Thérapeutique Médicamenteuse d'Urgence :

1. Le Sulfate d'Atropine par Voie Intraveineuse (Première Intention Immédiate) :
   • Parasympatholytique pur (antagoniste muscarinique) qui lève l'effet freinateur vagal sur le nœud sinusal et le nœud atrio-ventriculaire ;
   • Posologie : Bolus de 0,5 à 1 mg IV directe lente, renouvelable toutes les 3 à 5 minutes si nécessaire, jusqu'à la dose cumulée maximale de 3 mg (dose vagolytique complète chez l'adulte) ;
   • Efficacité & Limite d'Action Capitale :
     • Très efficace en cas de BAV nodal (sus-hisien) : infarctus du myocarde inférieur, malaise vagal pur, surdosage digitalique débutant ;
     • TOTALEMENT INEFFICACE ET INUTILE en cas de BAV infranodal (sous-hisien), car les branches du faisceau de His et le myocarde ventriculaire sont dépourvus d'innervation parasympathique vagale ;
     • Également inefficace chez le patient transplanté cardiaque (cœur dénervé) ;
     • Attention : Ne jamais sous-doser l'atropine (< 0,5 mg) car de faibles doses peuvent induire une bradycardie paradoxale centrale réflexe.
2. L'Isoprénaline (Isuprel®) au PSE (Relais Vasopresseur Inotrope/Chronotrope) :
   • Agoniste puissant et non sélectif des récepteurs bêta-1 et bêta-2 adrénergiques, sans aucun effet alpha-vasoconstricteur ;
   • Augmente la fréquence de décharge du nœud sinusal, accélère la conduction nodale et hisienne, et stimule puissamment les foyers d'échappement ventriculaires (effet chronotrope et inotrope positif) ;
   • Modalités d'Administration au PSE : Diluer 5 ampoules de 0,2 mg (soit 1 mg) dans 250 mL de Sérum Glucosé à 5 %. Débuter la perfusion à la seringue électrique à la posologie de 0,5 à 2 µg/min (soit environ 5 à 20 mL/h), puis titrer par paliers progressifs pour obtenir une fréquence cardiaque cible stable entre 50 et 60 battements/minute ;
   • Surveillance Stricte : L'isoprénaline majore considérablement la consommation d'oxygène du myocarde (MVO2) et favorise les arythmies ventriculaires : elle doit être maniée avec une extrême prudence en cas de syndrome coronarien aigu ischémique (risque d'extension de la nécrose et de déclenchement d'une tachycardie ventriculaire).

3. Les Techniques de Stimulation Cardiaque Temporaire d'Attente :

• La Stimulation Percutanée Externe (Pacing Cutané Transthoracique) : Disponible sur tous les défibrillateurs modernes : délivrance d'impulsions de stimulation électrique à travers de larges patchs adhésifs collés sur le thorax. Geste de sauvetage immédiat non invasif permettant de maintenir un débit cardiaque pendant quelques dizaines de minutes. Inconvénient majeur : Très douloureux en raison des contractions musculaires pectorales involontaires répétées, nécessitant une sédation analgésique IV rapide (Midazolam / Kétamine) ;
• La Sonde d'Entraînement Électrosystolique Temporaire (SEET Endocavitaire) :
  • Geste de référence en USIC en cas d'échec ou de contre-indication des drogues chez un patient instable : montée percutanée par abord veineux fémoral, jugulaire interne ou sous-clavier d'une sonde bipolaire d'entraînement poussée sous contrôle scopique ou électrocardiographique jusqu'à l'apex du ventricule droit ;
  • Raccordée à un boîtier externe de stimulation réglé en mode VVI à 70–80 bpm, assurant un entraînement hémodynamique parfait en attendant l'implantation du stimulateur cardiaque définitif.

L'implantation d'un stimulateur cardiaque définitif (Pacemaker) constitue le traitement curatif universel de la défaillance conductrice irréversible. Les recommandations internationales de l'ESC (Pacing and Cardiac Resynchronization Therapy) définissent des indications rigoureuses basées sur la corrélation clinique et le niveau anatomique du bloc.

1. Indications Formelles de Pacemaker dans les BAV (Directives ESC 2021/2026) :

2. Indications dans la Dysfonction Sinusale (Maladie de l'Oreillette) :

Dans la dysfonction sinusale, le stimulateur cardiaque a pour objectif d'améliorer les symptômes et la qualité de vie (il ne prolonge pas l'espérance de vie, contrairement au BAV complet) :

• Indication de Classe I : Présence de symptômes formellement attribués à la bradycardie (syncopes, étourdissements, asthénie majeure d'incompétence chronotrope) avec pauses sinusales documentées > 3 secondes ;
• Dans le Syndrome Tachycardie-Bradycardie : L'implantation du pacemaker permet de sécuriser la bradycardie et les pauses post-réductionnelles, autorisant enfin la prescription des médicaments antiarythmiques nécessaires pour contrôler la tachyarythmie atriale (bêta-bloquants, amiodarone) sans risque d'arrêt cardiaque.

3. Choix du Mode de Stimulation (Code International NASPE / BPEG) :

Le code universel utilise 4 lettres (1e lettre : cavité stimulée A/V/D ; 2e lettre : cavité détectée A/V/D ; 3e lettre : mode de réponse Inhibé (I) / Déclenché (T) / Double (D) ; 4e lettre : asservissement à l'effort (R)) :

• Stimulateur Double Chambre DDD(R) - Le Choix de Référence Universel :
  • Comporte deux sondes endocavitaires (une sonde dans l'atrium droit, une sonde dans le ventricule droit) ;
  • Préserve la synchronisation atrio-ventriculaire physiologique (détecte l'onde P auriculaire spontanée et stimule le ventricule après un délai PR programmé : effet de transport hémodynamique atrial préservé) ;
  • Indiqué en première intention chez tout patient en rythme sinusal présentant un BAV ou une dysfonction sinusale ;
  • Prévient le redoutable "Syndrome du Pacemaker" (survenant sous stimulation VVI asynchrone où la contraction ventriculaire survient valves fermées, refoulant le sang vers les poumons et créant un OAP paradoxal avec pulsations jugulaires en canon).
• Stimulateur Simple Chambre Ventriculaire VVI(R) : Indiqué exclusivement chez les patients en Fibrillation Atriale permanente lente (l'atrium étant désorganisé en permanence, une sonde atriale est totalement inutile).
• Nouvelles Frontières Technologiques de Stimulation :
  • Stimulation Physiologique du Système de Conduction (CSP) : Au lieu de stimuler le muscle du ventricule droit (ce qui crée un asynchronisme délétère avec QRS larges mimant un BBG), la sonde est vissée directement dans le faisceau de His ou en trans-septal profond dans la branche gauche (LBBaP - Left Bundle Branch Area Pacing), générant des complexes QRS ultra-fins physiologiques et prévenant l'insuffisance cardiaque induite par le pacing ;
  • Pacemakers Sans Sonde Intracardiaques (Leadless Pacemaker - ex: Micra™) : Capsule miniature implantée directement dans le ventricule droit par voie transcutanée fémorale sans cicatrice pectorale ni sonde transveineuse, éliminant les complications infectieuses de loge et les ruptures de sonde.

Pour dominer les questions de rythmologie aux examens de Résidanat, aux ECN et dans la pratique clinique quotidienne, intégrez ces 10 commandements des troubles de conduction :

1. Les 10 Réflexes d'Or dans les Troubles de Conduction :

1. BAV III & Mobitz II = Pacemaker pour tous : L'appareillage est obligatoire dès que le diagnostic est posé, même si le patient affirme n'avoir aucun symptôme !
2. Mobitz I (Wenckebach) = Allongement progressif de PR avec QRS fins, siège nodal, évolution bénigne ne justifiant pas de pacemaker chez l'asymptomatique.
3. Mobitz II = PR fixe puis onde P bloquée inopinée avec QRS souvent larges, siège infranodal hisien hautement instable.
4. Dissociation AV du BAV complet : La fréquence atriale est constamment supérieure à la fréquence ventriculaire (Fréquence atriale > Fréquence ventriculaire), les intervalles P-P sont réguliers, les intervalles R-R sont réguliers.
5. Infarctus inférieur = BAV nodal réversible sous 72h, sensible à l'atropine, bon pronostic.
6. Infarctus antérieur = BAV infranodal irréversible brutal par nécrose septale, insensible à l'atropine, mortalité > 50 %.
7. Endocardite aortique + BAV = Abcès septal : L'apparition d'un BAV chez un patient avec endocardite aortique signe l'abcès et impose la chirurgie immédiate.
8. Maladie de Lyme = BAV curable : Ne jamais poser de pacemaker d'emblée chez un jeune avec BAV complet et sérologie Lyme positive : antibiothérapie par Ceftriaxone.
9. Atropine : max 3 mg au total : Inefficace sur les blocs infranodaux sous-hisiens et chez le greffé cardiaque dénervé.
10. Préférer le mode DDD au mode VVI pour préserver la systole auriculaire et éviter le syndrome du pacemaker (sauf si fibrillation atriale permanente).

2. Pièges Classiques des QCM de Concours :

• Piège 1 : Poser l'indication d'un pacemaker définitif chez un patient de 25 ans sportif de haut niveau présentant des périodes de Wenckebach nocturnes asymptomatiques au Holter. Faux : il s'agit d'une hypertonie vagale nocturne physiologique normale du sportif ; abstention thérapeutique formelle.
• Piège 2 : Confondre dissociation atrio-ventriculaire par BAV complet et dissociation AV par interférence dans une tachycardie ventriculaire. Faux : dans le BAV complet, la fréquence ventriculaire est LENTE (< 40-50 bpm) et inférieure à la fréquence atriale ; dans la TV, la fréquence ventriculaire est RAPIDE (> 150 bpm) et supérieure à la fréquence atriale.
• Piège 3 : Tenter d'accélérer par de l'atropine IV un BAV complet survenu lors d'un infarctus antérieur étendu avec QRS à 25/min. Faux : le bloc étant sous-hisien infranodal, l'atropine est totalement inefficace ; il faut recourir immédiatement à l'isoprénaline ou à la sonde d'entraînement temporaire.
• Piège 4 : Conclure à un bloc de branche gauche sur un aspect rsR' en V1. Faux : l'aspect rsR' en V1 définit le Bloc de Branche Droit (BBD) ; le BBG se caractérise par une onde R large en dôme sans onde Q en V6.
• Piège 5 : Arrêter la prise en charge d'un patient syncopeux porteur d'un BBD et d'un HBAG parce que son ECG de repos montre un PR normal. Faux : il s'agit d'un bloc bifasciculaire syncopeux ; il faut pratiquer une exploration électrophysiologique endocavitaire pour mesurer l'intervalle H-V (si ≥ 70 ms ➔ Pacemaker obligatoire).